A hirtelen csecsemőhalál szindróma (SIDS)

• Csecsemő- és Gyermekgyógyászati Szakmai Kollégium •

Az irányelvet összeállította: dr. Machay Tamás

A SIDS definíciója

A SIDS diagnózisát akkor állíthatjuk fel, ha „egy csecsemő vagy kisgyermek hirtelen úgy hal meg, hogy a halál okát a kórtörténet nem magyarázza, és a halál okát a gondos patológiai vizsgálat sem képes magyarázni”. A WHO 1975-ben nyilvánította a SIDS-t hivatalos haláloknak.

Általános megállapítások, gyakoriság

A hirtelen csecsemőhalál szindróma („sudden infant death syndrome”, SIDS) a csecsemőhalálozás egyik leggyakoribb oka a fejlett államokban. Gyakorisága az 1990-es évek első felében 1,5-2,0 ezrelék volt. A megelőzés eredményeként jelenleg 1000 élveszülésre 0,5-0,78-ra tehető incidenciája. Magyarországon 1990-1998 között 0,18-0,36/1000 élveszülés közötti gyakoriságot észleltek. Az esetek döntő többsége az 1-4 élethónapban fordul elő. Féléves kor után már csak szórványosan észlelhető, egyéves életkor után nem találkozunk e kórképpel.

Klinikai kép

A SIDS váratlanul, alvás közben lép fel, és okát nem találjuk. Csupán az anamnézisben fordulnak elő olyan adatok, amelyek a klinikai diagnózist alátámaszthatják. Ezek a következők:

• A betegek között magas (20-24%) a volt koraszülöttek aránya.
• Feltűnően gyakran észlelhető SIDS a drogokat fogyasztó anyák gyermekeinél (15-25%).
• A megbetegedésre a fiúk hajlamosabbak (2/3-1/3 arány).
• Gyakrabban észlelt azon családokban, ahol SIDS már előfordult. A gyakoriság itt 11%-ra tehető.
• A haláleseteket néha (az esetek 10%-a) felső légúti hurut előzi meg.
• Hajlamosak e megbetegedésre azon csecsemők, akiknek anamnézisében az ún. ALTE tünetegyüttes szerepel („apparent life-threatening event”). E diagnózis olyan, életveszélyes állapotnak megfelelő klinikai képet jelent, amely orvosi beavatkozást, esetleges resuscitatiót igényel. Megbízható, nagy felmérések alapján e csecsemők 6,3-27,0%-ban SIDS miatt halnak meg.
• A SIDS-áldozatok között gyakrabban találunk olyan csecsemőket, akiknek az édesanyja dohányzik, rossz szociális helyzetben él, és nem szoptatja csecsemőjét.
• Meggyőző vizsgálatok szerint gyakoribb a hason fektetett csecsemők körében.

Diagnózis

A SIDS diagnózisa meglehetősen nehéz. Ennek oka az, hogy számos olyan gyermekgyógyászati megbetegedés van, amely hirtelen halálhoz vezethet. Első feladatunk e betegségek kizárása. A hirtelen halálhoz vezető betegségek a következők:

• szepszis-meningitis;
• RS-vírus-fertőzés;
• pertussis;
• pneumónia;
• encephalitis;
• intestinalis botulizmus;
• gyógyszerhatás;
• trauma („megvert gyermek szindróma”);
• gastrooesophagealis reflux (gyakori!);
• görcsállapot;
• idegrendszer betegségei;
• szívritmuszavarok;
• légzés mechanikájának zavara (hangszálbénulás, tracheomalacia, vascular-ring);
• veleszületett anyagcserezavarok.

A hirtelen csecsemőhalálhoz vezető betegségek vizsgálómódszerei:

Minden esetben elvégezzük az alábbi vizsgálatokat:

• kórházi monitorozás;
• fizikális és neurológiai vizsgálat;
• teljes vérkép;
• vércukor, elektrolitok (Na, K, Ca, Mg, Cl);
• mellkasfelvétel;
• EKG;
• EEG.

E vizsgálatok eredménye alapján néha speciális vizsgálatokat is végzünk, amelyek a következők:

• szepszisdiagnosztika;
• oesophagus-pH;
• koponyaultrahang;
• CT, MRI;
• szerológia (pl. RS-vírus);
• veleszületett anyagcsere-betegségek vizsgálata (laktát, piruvát, szérumammónia, szérum/vizelet aminosav, kromatográfia stb.).

E betegségek kiszűrése után keríthetünk sort a SIDS-hajlam megállapítására. Ennek elméleti alapja az, hogy bizonyítanunk kell a légzés és a keringés szabályozásában szerepet játszó agytörzsi struktúrák funkciózavarát. Ezt poligráfiás vizsgálatokkal érhetjük el. Ennek során a légzést, a szívműködést és e két életfunkció zavarának következményeit (hypoxia, hypercapnia) regisztráljuk. Fontos, hogy a légzés és a szívfrekvencia monitorozása szimultán történjen! A cardiorespiratoricus központ átmeneti működészavara ugyanis mindkét funkciót érinti, így az azonos időben fellépő regulációs zavar bizonyítja a centrális eredetet.

A SIDS-hajlam bizonyítására számos paramétert regisztrálhatunk, amelyek közül a következőknek lehet komoly klinikai szerepe:

• gyakori, 5-20 s idejű apnoék;
• az apnoékat szimultán kísérő deceleráció;
• az apnoékat kísérő és követő, következményes hypoxia, hypercapnia és oxigénszaturáció-csökkenés;
• alvás közben az átlagosnál alacsonyabb artériás pO2- és O2-szaturáció, magasabb pCO2-érték;
• a szívfrekvencia napszakos (éjszaka/nappal) ingadozásának hiánya;
• a teljes alvási idő 20%-át meghaladó periodikus légzés;
• gyakori apnoék EEG-n regisztrált REM-alvás során.

Egyes monitorrendszerek regisztrálják a nazális levegőáramlást; ennek segítségével megállapíthatjuk az obstruktív apnoékat. A csatornák számának növelése, a több paraméter ismerete javítja a diagnózis pontosságát.

A monitorozás technikai követelményei

• A szívműködés monitorozása EKG segítségével történik, az R-R hullámok közötti idő alapján ebből számítjuk és regisztráljuk a momentán szívfrekvenciát, amely a két, egymást követő R-hullám közötti idő alapján számított pulzus. Ennek változása (deceleráció) jól jelzi az agytörzs átmeneti funkciózavarát.
• A légzést általában impedanciarespirogram formájában regisztráljuk: a monitor a mellkas légzés alatt bekövetkező ellenállás-változását regisztrálja, amely légzőmozgás hiányában (apnoe) megszűnik.
• A vérgázértékek folyamatos regisztrálása transzkután úton történik, vagy pulzoximéterrel.
• A vizsgálat 24 órán át tartson! Ez idő alatt regisztrálható a szívfrekvencia napszakos ingadozása.
• A monitorozás adatait számítógépben érdemes tárolni és az itt lévő adatokat analizálni. Az eredményeket archiválni is célszerű.
• Fontos a monitorozott paraméterek kifogástalan technikai szintje (az impedanciarespirogram értéke ne haladja meg az 1 kohmot, az EKG ne legyen „zajos”.

A SIDS-jelöltek kiválasztása

Monitorozni csupán a veszélyeztetett csecsemőket szükséges:

• igen kis súlyú koraszülöttek;
• drogdependens anyák gyermekei;
• SIDS-ben meghalt csecsemők testvérei;
• ALTE tüneteit mutató csecsemők.

A szülői aggodalom esetleg oka lehet a SIDS-szűrésnek.

A SIDS-jelöltek további ellátása

SIDS-hajlam esetén a teendő az otthoni monitorozás. Ennek megszervezése, majd a későbbi irányítás a háziorvos és a kórház együttes feladata. Az otthoni monitorozás elrendelése és kivitelezése során az alábbiak figyelembevétele szükséges:

• csak SIDS-jelöltek számára indokolt;
• fontos annak ismerete, hogy az otthon regisztrált apnoék 50-70%-a téves riasztáson alapul;
• a szülőknek ismerniük kell a resuscitatio alapjait;
• otthoni monitorozás esetén is előfordulhat SIDS, de ennek incidenciája 50-80%-kal csökken,
• az otthoni monitorozás ténye jelentősen csökkenti a család pszichés terhelését.

Az otthoni monitorozást addig kell folytatni, amíg a csecsemő 2 hónapon keresztül apnoementes.